암정보교육관
림프구는 면역체계를 구성하는 주요 세포로 세균, 바이러스, 기생충 등의 미생물로부터 감염을 예방하는 기능을 합니다. 특히 림프구는 면역 중에서도 적응면역 (Adaptive Immunity) 라는 특이적인 면역기능을 담당합니다. 다수의 림프구는 림프절들에서 성숙하며 림프절은 몸의 다양한 곳에 분포합니다.
Figure 1 우리 몸의 림프절 분포
림프구는 B세포, T세포, NK 세포(자연살해세포)로 나뉘어진다. T 세포는 우리 몸의 림프구 중에서 가장 많은 분율을 차지하며, 다른 림프구를 포함한 면역계를 조절하는 기능과 직접 바이러스에 감염된 세포나 종양세포를 사멸시키는 기능 두 가지를 가집니다. 한편 B 세포는 항체를 생성하고 T 세포에 항원을 전달하는 기능을 가집니다.
림프종은 혈액암 중에서 가장 흔하게 발생하는 암으로, 크게 호지킨 림프종과 비호지킨 림프종으로 나뉘어지는데, 비호지킨 림프종이 호지킨 림프종에 비하여 5-10배 더 많이 발생합니다. 림프종은 남성에서 더 호발하며, 연령이 증가함에 따라 증가합니다. 다만 비호지킨 림프종의 경우는 20대에도 호발합니다.
호지킨림프종의 역학
(출처: CancerResearch UK)
역학과 비호지킨림프종의 역학
(출처: CancerResearch UK)
한국의 경우에는 2015년 기준 비호지킨 림프종이 4,396 명 발생하여 혈액암 중에서 가장 흔한 빈도를 차지하였으며, 모든 암을 통틀어 10번째로 호발하는 암종입니다. 악성 림프종 중에서는 거대 미만성 B 세포 림프종이 가장 흔하며, 우리 나라에서는 변연성 B 세포 림프종 (Marginal zone B cell lymphoma) 와 NK/T 세포 림프종 (Extranodal NK/T cell lymphoma) 가 흔한 것이 특징입니다.
2011 년 기준 우리나라의 악성 림프종 빈도 현황
대부분 원인은 확실하지 않지만, 몇 가지 관련된 위험요인으로는 면역결핍과의 연관성이 알려져 있습니다. 신장, 간, 조혈모세포이식 등과 같이 장기 이식 후에 면역억제 치료를 받는 환자에서 비호지킨림프종의 위험이 증가합니다. 자가면역질환에서 발생빈도가 높다고 알려져 있으며, 방사능 노출 등의 환경적인 요인도 관여합니다. 또한, 엡스테인바 바이러스, 사람T-세포바이러스, 후천성면역결핍바이러스, 만성B형 및 C형 간염바이러스 등이 다양한 림프종의 발생과 연관되며, 위에 발생하는 원발변연부림프종은 헬리코박터균과 관련이 있습니다 (질병관리본부).
림프종은 천의 얼굴을 가지고 있습니다. 몸의 어떤 부분에서도 발병할 수 있기 때문에 발병한 위치에 따라 다양한 증상이 나타납니다. 림프종은 발열, 식은땀, 체중감소 등의 “B-증상” 이라고 부르는 전신증상을 동반할 수 있으며 이것이 특징적입니다.
림프종의 병기를 분류하는 대표적인 방법은 Ann Arbor 병기 분류 시스템입니다. 아래와 같이 분류됩니다. 대부분의 림프종에 적용됩니다.
병기 | 정의 |
---|---|
I | 한 개의 림프절 혹은 한 개의 extralymphatic organ을 침습(비장, 흉선, 왈데이어 환) |
II | 횡격막을 중심으로 같은 쪽에서 2곳 이상의 림프절 또는 extralymphatic organ 침습 |
III | 횡경막을 중심으로 상하 모두 침습된 경우 |
IV | 장소에 관계없이 림프절외 병소가 2곳 이상의 파종성 (disseminated) 침윤이 있는 경우: 간 혹은 골수, 폐, CSF를 침습한 경우 |
A | 무증상 |
B | 38도 이상의 원인불명열, 6개월 이내 10% 이상의 체중 감소, 야간 발한 |
X | 대종양(bulky disease); 종격동 종양의 너비가 흉곽너비의 1/3을 초과하는 경우 또는 종양의 크기가 10 centimeter 이상인 경우 |
E | 림프역과 인접한 곳의 림프외 조직 침윤 |
Stage I
Stage II
Stage III
Stage IV
A : absence of B stmptoms
B : fever, night sweats, Weight loss
Ann Arbor 병기분류
그러나 림프종의 예후 예측에는 병기만 사용되니는 것은 아닙니다. 림프종 아형에 따라 병기와 다른 요소들을 종합하여 위험도를 분류합니다. 대표적인 위험군 분류 시스템은 International Prognostic Index (IPI) 시스템입니다.
림프종은 종류에 따라 치료전략이 달라집니다. 비교적 온순한 형태의 림프종 (indolent lymphoma)은 항암치료 없이 경과관찰을 하더라도 수년간 진행하지 않을 수 있으며, 공격형 림프종 (Aggressive lymphoma)은 진단 후 즉시 치료가 필요합니다. 이와 같이 질환에 따른 대처방법이 확연히 다르므로, 개별 비호지킨 림프종이 indolent type, aggressive type, highly aggressive type 중 어디에 해당하는지 이해하는 것이 필요합니다. 한편, Aggressive, highly aggressive type 림프종은 비교적 항암제에 높은 감수성을 보이며 진행된 병기라 하더라도 항암치료를 통하여 완치에 이를 수 있음을 염두해야 합니다. 림프종은 항암치료가 치료의 근간이 되는 특별한 암종입니다. 항암치료에는 표적치료제, 항체, 세포독성항암제 등이 사용되며, 조혈모세포이식이 완치율을 높이기 위하여 사용될 수 있습니다.
림프종은 다양한 아형이 있어 아형별로 예후가 다릅니다. 우리 나라에서 가장 흔한 거대 미만성 B 세포 림프종의 경우 International Prognostic Index (IPI) 에 따른 예후의 분류는 아래와 같습니다.
Figure 3 거대 미만성 B 세포 림프종의 예후
참고자료
Cancer Research UK
국립암센터 중앙암등록본부